北京昨日新增42例本土确诊病例

机载脉冲多普勒火控雷达研制难度很大。

如其他媒体、网站或个人从本网站转载使用，须保留本网站注明的来源，并自负版权等法律责任。戈谢病 基因治疗有望获得新突破 戈谢病是由GBA1基因突变导致的溶酶体贮积病，体内葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成异常代谢物在多脏器中沉积引发疾病。

更早前，首个自主研发针对II型戈谢病的基因治疗药物VGN-R08b注射液相关早期药物试验已在上海新华医院开展。2024年1月16日，由我国自主研发的针对I型和III型戈谢病的基因治疗药物LY-M001注射液顺利获得NMPA的默示许可。ALSP异基因造血干细胞移植治疗初显成效成人起病的脑白质病伴轴索球样变和色素胶质细胞（ALSP）主要是由CSF1R基因突变引起，是一种具有严重致残性和致死性的神经系统脑白质病，从发病到死亡平均病程在3—6.8年，尚无任何手段可治疗或延缓疾病发展。遗传性耳聋全球首个基因治疗获重大突破许多疾病虽然被称为罕见病，但面对我国庞大的人口基数，罕见病并不罕见，耳聋就是其中的一种，非综合症性耳聋在我国第一批罕见病目录里。该基因药物问世有望实现法布雷病一针治疗，长期乃至终身有效，为饱受折磨的法布雷病患者带来治愈新希望。

作者：黄啸君 曹立 来源：文汇报 发布时间：2024/2/28 9:57:11 选择字号：小 中 大 希望不罕至：十大罕见病有新进展 今年迎来四年一次的2月29日，也是第十七个国际罕见病日。既往预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗，患者需要反复注射血浆源性或重组凝血因子以维持凝血功能。在这方面，一所学校的校训可以体现学校的文化追求和精神风貌，并在文化传承、人格塑造和价值引领方面起着重要作用。

如中西部地方政府对学校的财政支持力度普遍难以满足学校发展的现实需求，其学科特色型大学在获取资源能力、人才吸引能力、社会声誉等的竞争中均长期处于相对劣势。其中，有8所高校属于高水平学科特色型大学。学科特色型大学发展面临现实困难 学科特色型大学既不同于西方高等教育的市场体制，又不同于苏联高等教育的计划体制，而是中国高等教育随着社会主义建设、改革和现代化进程不断发展的重大创新成果。上世纪90年代以来，随着商品经济和社会主义市场经济的发展，高等教育发展的社会环境日益宽松，行业高校开办新专业的积极性提高，纷纷拓宽办学领域，很多高校都开办了大量新专业。

同时，区域经济发展的不均衡性也导致学科特色型大学对新发展学科资源投入不足。建成教育强国的重大时代命题 尽管存在一些困难，但学科特色型大学仍是高等教育服务行业产业新质生产力发展的主力军。

在行业部门的主管下，很多高校在几十年的时间里只兴办几个专业，甚至只办1~2个专业，面向特定行业需求培养人才，因此也被称为行业特色型大学。一是要从战略高度研究部署学科特色型大学建设发展的问题。我国办的是世界上最大规模的高等教育。这都在一定程度上不利于学科交叉融合，制约了学科特色型大学的创新发展。

这次改革取消了行业部门的办学权，一批中央部属行业高校更换了东家，或划转教育部，或下放地方。建议国家根据需要制定紧缺关键领域重要人才培养、重要学科建设、重点领域发展等重大战略，促进学科特色型大学更加主动对接国家战略，更加主动回应行业和产业需求，强力推进师资队伍建设，深化四链融合，更加主动开展高水平的国际交流合作。这是综合性大学无法替代的，同时也给学科特色型大学带来了另外一项优势，即科教融合、产教融合的天然优势。当前亟须解决的前沿科学问题、卡脖子技术难题和经济社会发展问题，靠传统单一学科难以解决，需要依托于基础学科进行跨学科研究。

正是这些学科特色型大学作为主体，培养了我国现代化建设所需的核心行业和产业骨干人才。管理体制转变后，原来行业高校办学的服务面向发生了重大改变，并普遍新增了学科专业门类和数量，大多形成了多学科办学的格局。

统筹中央、地方、行业和产业力量，在办学自主权、人才、经费、基础设施、基础学科建设、国际合作交流等方面，为学科特色型大学发展持续提供更强有力、兼顾锦上添花和雪中送炭的支持。因此，笔者提出几点建议。

此外，高水平学科特色型大学几乎都有被社会广泛认可的别名，通常用知名学府摇篮基地等词语描述其优势学科，并作为学校的标识，显示了这些学校在相关学科领域的人才培养、科学研究及社会服务中的重要地位。各种形式的高等教育在学总规模达到4763.19万人。举例来说，2018年，自然资源部组建成立，统一行使全民所有自然资源资产的所有者职责，统一行使所有国土空间用途管制和生态保护修复职责，为山水林田湖草海的统筹管理和自然资源全行业发展提供了新规则，也对以地质、资源、环境、地学工程技术类学科为优势特色的高校发展带来了新挑战。而建设教育强国，龙头是高等教育。虽然ESI主要通过论文的同行引用进行定量计算，但仍从一个侧面反映出高水平学科特色型大学冲击世界一流的实力。学科特色型大学是在我国高等教育发展实践中形成的。

第二次办学体制重大调整是世纪之交的管理体制改革。第一次是新中国成立初期的高校院系调整。

据统计，2023年，全国共有高校3074所，其中普通本科学校1242所（含独立学院164所）、本科层次职业学校33所、高职（专科）学校1547所、成人高等学校252所。《中国科学报》 (2024-03-26 第4版高教聚焦)特别声明：本文转载仅仅是出于传播信息的需要，并不意味着代表本网站观点或证实其内容的真实性。

建议加强顶层设计，围绕建强学科特色型大学出台国家和地方专项行动方案。但无论是从学科专业结构还是从人才培养结构看，过去行业高校的服务面向都已经发生重大改变，继续用行业特色型大学来笼统指称这一类高校已明显不合适。

高质量的高等教育体系不仅需要一批世界一流的综合性大学，更需要建好数十所世界一流的国家级学科特色型大学，以及数百所高水平的地方学科特色型大学，从而满足发展新质生产力、实现中国式现代化对高素质专门人才的刚需，以及人民群众接受优质高等教育的刚需。新时代我国科研体制改革对学科特色型大学发展提出了更高要求。二是深化高等教育资源投入和评价改革，支持学科特色型大学争创单项冠军、区域冠军。优势学科分布相对集中，缺少基础性和交叉性的研究方向，以优势学科为基础的学科交叉能力较弱。

学科特色型大学因长期立足行业办学，学科特色鲜明、优势学科突出，但基础学科等其他学科与优势特色学科落差较大，新学科生长缓慢，导致学科发展不协调。在一些大学，优良的学科生态尚未完全形成，其基础学科普遍薄弱。

作者：王焰新 来源：中国科学报 发布时间：2024/3/26 8:42:14 选择字号：小 中 大 王焰新院士：让学科特色型大学在各自领域独占鳌头 文 ｜ 王焰新（中国科学院院士、中国地质大学〈武汉〉校长） 王焰新中国地质大学（武汉）供图 风起云涌的世界科技革命和产业变革，驱动着教育和人才事业突飞猛进。改革开放初期，受经济社会变革的影响，行业企业对经济管理人才、计算机人才等的需求非常强烈，部分较早建立的行业高校开始设置一些经济管理类和计算机类专业。

另外，还有培养研究生的科研机构233所。特别是针对学科特色型大学的建设发展问题，相较于综合性大学，我国还缺乏足够重视。

同时，基础学科相对薄弱，难以对优势特色学科形成可持续支撑。而学科特色型大学的发展脉络与学术积淀往往映射在校训中。一方面，高等教育体制改革后，大多数学科特色型大学脱离了原隶属的行业主管部门，与原行业关系不再紧密。如果我们把眼界放得更宽广一些，算上地方的学科特色型大学，分析1200多所普通本科院校的办学历史，可以看到大量普通本科高校都有行业特色或学科特色背景，至今仍称得上是学科特色型大学的高校（尽管其中绝大多数高校已经从名称上看不出学科特色），占全国普通高校的大半壁江山。

现举一例，在首轮双一流建设中，有98所大学入选一流学科建设高校，其中76所为学科特色型大学，占比约为78%。其成就彰显了中国教育的体系优势和创新力量，形成了中国高等教育引领世界高等教育发展的独特经验，必将在中国式现代化进程中发挥更大的作用。

经过院系调整后，至1953年10月，全国高校总数下降至181所，38所工业院校中，除4所由教育部管辖外，其余34所高校均隶属于各工业部门。比如，中国农业大学校训解民生之多艰，育天下之英才，具有农业高校鲜明的特征。

在服务特定社会需要方面具有良好传统，并对某些产业及其发展有深刻理解。新形势下，我国的高等教育系统治理体系还需要不断完善，治理能力还需要不断提高。